Problemas éticos en el tratamiento de la ELA

INTRODUCCIÓN.

La ELA es una enfermedad que se caracteríza por una progresiva degeneración de las motoneuronas que conlleva la debilidad y atrofia muscular y que se extiende progresivamente a todas las áreas del cuerpo.

Los datos epidemiológicos concuerdan en que su incidencia es de 1-1,5 nuevos casos cada 100.000 habitantes, y por una prevalencia de 4,5-5 casos sobre 100.000 habitantes, con una modesta mayor difusión (1,6:1) en el sexo masculino.

Aparece generalmente en la edad adulta, entre los 40 y 60 años, con una incidencia mayor en torno a los 55 años. El desarrollo es progresivo, incluso con periodos de aparente estabilización, y la muerte sobreviene por insuficiencia respiratoria, en un arco de tiempo en general variable entre 2 y 5 años desde la aparición de los primeros síntomas.

La implicación de toda la musculatura estirada (solo se mantiene la movilidad ocular) con pérdida gradual de la función motora, conduce a un tetraparesia y sucesivamente a una tetraplegía, no comprometiendo en sus primeros momentos y según las fases clínicas las funciones bulbares, y sus consiguientes alteraciones de la palabra (disartría que llega a la imposibilidad de hablar), de la deglución (disfagia que llega a la imposibilidad de alimentarse) y de la respiración (insuficiencia respiratoria). Por esto es evidente que en los estadios mas avanzados se involucran funciones básicas, tanto para la vida vegetativa como la de relación que desembocan en una dependencia con respecto a las necesidades primarias.

La enfermedad generalmente no conlleva ningún deterioro de la conciencia y de las funciones cognitivas por lo que el paciente asiste en plenitud de capacidades, de crítica y de juicio al desarrollo de los eventos, observandose en muchas ocasiones desajustes en la esfera afectiva y en el control de las emociones (depresiones, ansiedad, labilidad emocional).

No existen fármacos que modifiquen el desarrollo de la enfermedad, aunque se pueden intentar varias curas que permiten tolerar mejor los síntomas. La falta de una terapia etiológica y el desarrollo progresivo que conlleva de todas formas a un pronóstico nefasto, son factores que han hecho prevalecer en los médicos una conducta de despreocupación terapéutica sustancial hacia los afectados, salvo honrosas excepciones. Solo a finales de los 80 y principios de los 90 en nuestro país la opinión pública y los médicos han empezado a dedicar una diversa y mayor atención a los pacientes con enfermedades crónico-progresivas como la E.L.A.; al cambio de actitudes en este sentido ha contribuido al menos en parte las Asociaciones españolas que siguiendo el ejemplo de los países anglosajones ha iniciado una acción prudente pero eficaz de información, divulgando todo lo que se hacía tanto en el plano asistencial como terapéutico en los centros extranjeros más culificados. De aquí el desarrollo también en nuestra Comunidad de una visión diferente de la enfermedad que justifica el empleo de avanzadas metodologías incluso invasivas con el fin de sustituir con medios artificiales las funciones bulbares afectadas, en particular la nutrición (mediante aplicación de gastrostomías), la articulación de la palabra (mediante el empleo de ordenadores con sintetizadores vocales), y la respiración ( a través de varias técnicas de ventilación artificial). Estas intervenciones por un lado consiguen la prolongación de la vida, y la prevención de mayores complicaciones, sin embargo crean y sostienen condiciones particulares que nos despiertan interrogantes en el campo ético (por ejemplo, sobre la calidad de la vida residual, y sobre los costes económicos y sociales) que creemos que merecen una reflexión atenta.

De esta premisa sobre la enfermedad y sus peculiares características, emerge el hecho de que la consideración de los afectados de E.L.A. proponen numerosos y complejos problemas éticos que se pueden sintetizar en los siguientes puntos:

1. El problema de la información que se da al afectado y a los familiares.
2. El problema del establecimiento de una correcta relación médico-paciente.
3. El problema de la toma de decisiones, en particular en los estados mas avanzados.

LA INFORMACIÓN.

Una información correcta es fundamental para que el afectado pueda ejercer su autonomía de decisión, aunque ello debe seratemperado por la exigencia de no atentar brutalmente contra su esperanza, dicho en otras palabras, el problema ético en este caso es cómo comunicar un diagnóstico y un pronóstico nefasto sin dañar gravemente. Desde este punto de vista son relevantes las analogías con otras enfermedades como por ejemplo el cáncer que pueden causar angustias similares en relación con la muerte al afectado, a los familiares y al médico mismo. Est acoseja cautela y prudencia a la hora de formular el mensaje, en el modo de elaborar y graduar el contenido de la información, teniendo en cuenta la personalidad y la cultura de cada persona en particular.

Parece evidente que es necesario ofrecer una información clara, correcta y completa con el fin de que el afectado pueda tomar decisiones conforme a sus valores, en plena libertad y conciencia, si bien, esta regla no puede aplicarse de forma rígida y absoluta.

La importancia de la información en la ELA ha crecido por el hecho de que a diferecia de lo que ocurre con otras enfermedades de pronóstico fatal, se dan diversas posibilidades de sustitución funcional (vida artificial) que consienten una prolongación notable de la vida, pero a cambio de ciertos costes que es conveniente que el afectado conozca claramente.

Si en el pasado la actitud del médico consistía en adoptar un papel próximo al de la beneficiencia que inducía a callar la verdad para ahorrar miedos y sufrimientos anticipados, con el fin prioritario de mantener la esperanza, es también verdad que de este modo de proceder es incompatible con la necesidad de ofrecer al afectado los elementos útiles para orientarse entre las diversas alternativas terapéuticas que se le ofrecen en el curso de la enfermedad.

LA RELACIÓN MÉDICO-PACIENTE.

La orientación de una relación dirigida a afrontar de forma adecuada las situaciones conflictivas que pueden surgir a lo largo de las diversas fases de la enfermedad exige de un proceso de información respetuoso siguiendo los principiod éticos fundamentales. Pero ¿cómo como se debe construir esa relación? Aún corriendo el riesgo de parecer reduccionistas en el intento de ejemplificar la compleja interacción que constituye el encuentro entre la subjetividad del médico y la del paciente, cada uno de ellos con sus derechos y deberes, distinguiremos dos tipos fundamentales de relación:

a) El modelo paternalista, en el que el médico es el que decide lo que está bien y mal para el paciente, con un flujo de información hacia el paciente arbitrario, expuesta de modo autoritario y con muy poca consideración de su libertad y autonomía.

b) El modelo informativo en el que el médico viene a representar exclusivamente el papel de técnico experto que tiene la obligación de dar informaciones de forma exhaustiva y completa sobre el diagnóstico, pronóstico y terapia; reservando al afectado el control sobre el proceso de decisión.

Ambos modelos presentan aspectos positivos y negativos, el modelo paternalista viene a proteger al afectado del conocimiento de la verdad buscando que no pierda su esperanza, tutelando el médico el proceso de decisión en las situaciones de emergenciaque el paciente no puede prevenir; por el contrario, limita y debilita en gran medida la autonomía de decisión de éste último. El modelo informativo aparece excesivamente despegado y técnico, especialmente si se refiere a una enfermedad donde resultan de gran importancia los aspectos psicológicos y la dinámica interpersonal que se entable. Una aproximación como ésta puede producir efectos devastadores en el humor y la personalidad del individuo, y consiguientemente en el modo en que afronta la enfermedad.

Existe por lo tanto la necesidad de llegar a una postura que conjugue ambos modelos ofreciendo como ya se ha subrayado informaciones prudentes, graduales y personalizadas sin romper la alianza terapéutica instaurada.

En el curso del proceso de comunicación si emerge por parte del afectado el deseo, mas o menos explícitamente expresado de no ser informado, nuestra opinión es que tal deseo sea en todo momento respetado. Debe ser por lo tanto buscada la colaboración de las personas más cercanas al afectado para afrontar juntos los momentos mas delicados de la enfermedad; ello supone obviamente que estas personas deben ser puestas previamente al corriente de la enfermedad de su pariente o amigo de un modo exhaustivo. Este tipo de aproximación, caracterizado por una relación de empatía por parte del médico en su forma de compartir la verdad y de acompañar al afectado a la muerte, podría verse facilitado por una preparación específica a través de cursos en la facultad de medicina o de la formación permanente de postgrado.

EL PROBLEMA DE LA DECISIÓN.

3.1 Los términos del problema

En el caso de la ELA, no tanto por el pronóstico fatal sino por la posibilidad de llevar una vida en condiciones de dependencia de los medios artificiales, algunas de las decisiones terapéuticas se revelan como particularmente difíciles: siendo opinable incluso el hecho de continuar la vida en tales condiciones. Así, es imposible para el médico tener una norma fija de conducta mas allá de la simple aplicación del principio de beneficiencia; por otra parte, el privilegiar la autonomía de decisión del paciente no introduce necesariamente elementos simplificadores del proceso de decisión.

Una primera tarea para el médico sería el tratamiento de síntomas como la espasticidad, la salivación, el dolor, la ansiedad, depresión, para los cuales es suficiente la aplicación de las reglas habituales de comportamiento clínico. Sin embargo, es recomendable superar este esquema adoptando una postura más evolucionada, propia de la medicina paliativa, según la cual, en ausencia de una cura para la enfermedad, la intervención debe estar siempre encaminada a mantener en todo momento la calidad de vida del afectado. Con un mayor conocimeinto de esta exigencia el médico mas dificilmente dejará actuar los mecanismos inconscientes de rechazo y encontrará una razón mayor para evitar el riesgo presente en muchos neurólogos de asumir una conducta de desapego y de delegación en los demás.

El problema de decisión se convierte así en mas sustancial cuando de debe discutir la aplicación de aparatos para sustituir funciones vitales como la deglución y la respiraciónpérdidas en el curso de la enfermedad y sin posibilidad de recuperación. En cierta medida la decisión relativa a la alimentación mediante gastrostomía o sonda nasogástrica parece menos complicada porque se puede producir en situaciones sin riesgo de muerte inmediata, sin emergencias de por medio, y porque lleva a consecuencias menos pesadas para la calidad de vida; la decisión es más simple en el caso de la ELA que compromete las funciones bulbares, en cuyo caso tales procedimientos garantizan una buena autonomía.

Mayor será la dificultad para el caso de la ventilación artificial porque una decisión ponderada es incompatible con las situaciones de emergencia en que habitualmente se plantea esta necesidad; por ello, el paciente debe ser puesto en aviso previamente, sólo así contaremos con una decisión reflexionada.

El médico tendrá la no fácil tarea de explicar las limitaciones de vida que impone la ventilación artificial, y de cómo la muerte será inevitable en un tiempo más o menos breve en el caso de que rechace este medio de mantenimiento vital. Queda claro que si se escoge esta segunda opción, el médico ofrecerá su disponibilidad para evitar el sufrimiento en los estadios terminales, recurriendo a sedantes o analgésicos, aún cuando éstos aceleren la muerte con el mecanismo de la depresión respiratoria.

Por otra parte, un punto no secundario, versa sobre la posibilidad del empleo de algunos métodos terapéuticos que pertenecen más a la categoría de auxiliadores que a la de medios de mantenimiento vital, y que el desarrollo tecnológico ha puesto a nuestra disposición, nos referimos a los sintetizadores vocales y a todo aparataje electromecánico dirigido a sustituir funciones motoras perdidas, abriendo nuevas posibilidades en las perspectivas de vida del afectado.

Creemos que los medios de mantenimiento vital y los auxiliadores para el movimiento y la comunicación, aunque son de un costo elevado, deben ponerse a disposición del afectado cada vez que éste lo necesite, ello saca a la luz el problema de la disponibilidad de recursos en momentos de precariedad en la política económica en el ámbito de la salud.

3.2 El inicio y la suspensión de las curas.

Las consideraciones hasta aquí espuestas acerca del problema de decisión se aplican por una parte cuando se debe aplicar el tratamiento de mantenimiento vital y también cuando se deba decidir su suspensión; esta última circunstancia puede verificarse en afectados en los que la ventilación artificial se ha iniciado en condiciones de emergencia, en oposición a aquellos que habiéndole solicitado de un modo preventivo manifiestan su voluntad de interrumpirla. Incluso manteniendo que en estas circunstancias no existen bajo el perfil ético diferencias sustanciales entre suspender la cura y no iniciarla se pueden prever dificultades mayores ante el problema de la suspensión, sobre todo por una carga psicológica suplementaria que soportaría la relación médico-paciente.

Pensamos que en cualquier caso el esfuerzo del médico debe dirigirse a privilegiar la autodeterminación del afectado y a crear el ambiente adecuado para que ésta pueda ejercitarse adecuandamente.

Si bien, algunos comparan la suspensión del tratamiento vital con una forma de eutanasia, y por tanto, como algo ilícito.

3.3. El afectado y las directrices anticipadas.

Es característico de la ELA, como ya se ha mencionado la ausencia de afectación de las funciones nerviosas superiores; por otra parte, la duración de la enfermedad abarca algunos años; existen por lo tanto suficientes argumentos para que el afectado, oportunamente informado pueda orientar las decisiones acerca de las medidas terapéuticas a que desea someterse en la fase avanzada de su enfermedad, cuando su capacidad de decisión pueda estar mermada. Con ello, nos estamos refiriendo a las denominadas “directrices anticipadas”, que representan en casos como el de aquí tratado un elemento de claridad para el proceso. Será competencia del médico de todas formas verificar la persistencia del afectado en la voluntad expuesta previamente en aquellas directrices anticipadas.

Es diferente el caso en el que se llega a fases avanzadasde la enfermedad con ausencia de disposiciones previas y el afectado está muy mermado en su capacidad de decidir, o pudiéndose crear entonces dos situaciones: una primera en la que existan parientes o amigos que puedan interpretar la voluntad en un acto de “juicio sustitutivo”, teniendo en cuenta los valores e intereses de la persona afectada. Una segunda sería el caso de que no podamos contar con la opinión de familiares ni de amigos, en cuyo caso la decisión recae sobre el médico que debe actuar bajo los intereses que crea más ajustados a las condiciones en que se encuentra el afectado. En este caso, guiandose por el principio de beneficiencia, sin quedar ya espacio para seguir el principio de autonomía.

3.4. El papel propositivo del médico.

El médico tiene una gran responsabilidad en la dirección y la conducción de la relación con el afectado de ELA. Las decisiones que se adopten tendrán una mayor probabilidad de ser las mejores en el caso de que la relación entre las dos figuras se caracterice por ser una interacción dinámica en la que se respete en todo momento la autonomía de ambos.

Se podrá ofrecer una exposición simple de opciones, reservando la cuestión de la elección al afectado, delegando totalmente la responsabilidad de una decisión; pero lo más común es que éste demande una opinión cualificada sobre las curas que se van a adoptar. Por ello es oportuno que el médico sepa proponer un programa de tratamiento haciendo resaltar la relación existente entre las esperanzas de vida por una parte y los déficits psicofísicos con los que el afectado probablemente se encontrará según la opción escogida.

La conducta del médico debe estar de todos modos siempre orientada a garantizar los medios de mantenimiento vital cuando sean solicitados. En la hipótesis opuesta (en el caso de intervenir activamente, o de rechazo por parte del afectado) pueden aparecer situaciones difíciles bajo un perfil jurídico además de ético; entendemos que en este caso se impone pedir una posición de las posturas recíprocas, estando siempre el médico dispuesto a ofrecer posturas alternativas, entre las cualesestá el facilitar que el afectado pueda poner el seguimiento del tratamiento en manos de otro especialista más en sintonía con su postura.

Para finalizar, entendemos que los medios de mantenimiento vital deberán ser siempre puestos al alcance del afectado a menos que este haya expresado claramente un rechazo hacia su uso, en cuyo caso si el médico estuviese convencido de que debe intervenir de todos modos para impedir como sea la muerte, se configuraría un conflicto cuya solución es problemática, tanto desde el punto de vista jurídico como ético.

Por este motivo es muy deseable que médico y paciente aclaren con anterioridad sus convicciones en este punto, de modo que se permita que el afectado confíe a su médico una posición moral que no entre en conflicto con su derecho a la autodeterminación.

AYUDA DISPONIBLE

Ya que la enfermedad no puede ser curada, algunas personas con ELA dudan en buscar o aceptar ayuda o consejo porque se cuestionan su propósito y valor. Sin embargo, mucho puede hacerse para superar o controlar los síntomas de la misma. Algunos síntomas pueden ser prevenidos y otros controlados con éxito. También puede hacerse mucho para solucionar problemas prácticos y para mantener la independencia lo más posible. Diversos profesionales de la salud y de los servicios sociales están preparados para ayudar a las personas con ELA y a sus familias a vivir con la discapacidad. Qué tipo de profesionales pueden ayudarle a usted depende de la forma en que la ELA le esté afectando.

Puede ser muy beneficioso hablar de sus sentimientos y ansiedades con alguien fuera de su familia inmediata, quizás un amigo cercano, un familiar comprensivo, su médico de cabecera… En hospitales, y en muchos centros de salud, hay asistentes sociales dispuestos a ayudarle.

Algunas personas encuentran apoyo, y notan que sus sentimientos de aislamiento disminuyen, al contactar con la Asociación. Los contactos pueden hacerse por teléfono, asistiendo a sus reuniones, o recibiendo la visita de un voluntario. Muchas personas o familias adoptan una actitud positiva y de lucha ante la enfermedad y contactan a otras, forman grupos de auto-ayuda donde no existen, y participan activamente en ellos. Esto les devuelve el sentimiento de “hacer algo”, de volver a tener el control sobre su vida:
Un paso vital adelante muy importante.

ENFERMEDAD FAMILIAR

Saber que un miembro de la familia tiene una enfermedad progresivamente discapacitante afecta a toda la familia. Como familiar inmediato de una persona con ELA usted estará también sometido a tensión, ya que la carga del cuidado y de la preocupación recae generalmente en los más cercanos. Los sentimientos de estupor, incredulidad, frustración, confusión y enfado es normal que también los tenga. Usted tiene que cargar no sólo con sus propios sentimientos, sino también con los de la persona que tiene la enfermedad. Uno de los sentimientos más difíciles de llevar es el de enfado, y son generalmente las personas más próximas quienes lo tienen que soportar. Es precisamente esa proximidad la que permite al afectado expresar sus sentimientos libremente.
Usted puede sentirse enfadado y desvalido, no sólo ante la situación que ha trastornado su vida sino también hacia el familiar con ELA, que puede ser exigente, irritable, o simplemente agotador. Usted puede sentirse culpable si se enfada con alguien que está ya agobiado por una enfermedad. Todo esto es normal. Traten de explicarse el uno al otro cómo se sienten. Una charla honesta puede ayudarles a ambos a cuidarse y apoyarse uno al otro.

Usted puede sentirse tan estresado que, para compensar, intente hacer todo por su familiar, empujándolo a ser y a sentirse demasiado dependiente. La independencia continuada es vital para mantener la propia estima y dignidad, por ello, aunque ayude, permita a su familiar hacer cosas por si mismo aunque le lleve mucho tiempo el hacerlas. La mente y la inteligencia no están afectadas en la ELA y es particularmente importante que usted no esté tomando decisiones que le corresponden tomar a la persona afectada por la enfermedad.

Una situación difícil de manejar es la que se crea cuando una persona con ELA, u otro miembro de la familia, no está preparada para aceptar el diagnóstico o para hacer planes realistas para el futuro. La solución aquí es el equilibrio, introduciendo cambios de manera gradual y sutil, y dando tiempo para que la persona acepte la nueva situación. Esa nueva actitud puede resumirse en los siguientes diez puntos:

1- Exprésate con libertad cuando surjan tensiones, lo que te callas alimenta el resentimiento y se vuelve contra lo otra persona.
2- No acapares la responsabilidad, compartela con otras personas próximas y con la propia persona afectada.
3- Evita lo sobreprotección y el miedo para no asfixiar sus ganas de vivir y así acelerar el proceso de la ELA.
4- Nunca creas que sabes suficiente. Asesórate de especialistas y personas con experiencia cada vez que surja un nuevo problema.
5- No confundas o la enfermedad con la persona. Nadie es responsable del cambio de vida y el exceso de trabajo.
6- Dialoga cuando surjan diferencias de criterio. No intentes imponer tu voluntad ni permitas que te haga chantaje emocional.
7- Pon todo lo que puedas de tu porte y donde no puedas llegar, reclama de la sociedad la ayuda que necesites.
8- No quieras anticiparte. Quien mejor sobe lo que necesita y lo que quiere decir es la propia persona.
9- Busca tiempo para dedicártelo a tí, no beneficias a nadie destrozando tu vida.
10- Mantén una actitud optimista y activa a pesar de la evolución de la enfermedad. No tires nunca lo toalla

LOS NIÑOS

Los niños son muy sensibles, y perciben y reaccionan pronto a las situaciones de estrés. Sin embargo, son también capaces de adaptarse gradualmente a las nuevas situaciones. Para ello todas sus preguntas han de ser contestadas honestamente, en el lenguaje y la forma convenientes para su edad.

Los adolescentes, en particular, pueden necesitar y deben ser estimulados a hablar de sus preocupaciones y ansiedades. Muchos pueden desear ayudar en el cuidado del familiar o en las tareas de la casa. Es importante guardar un equilibrio entre aceptar esta ayuda y sobrecargar al niño de tal forma que su vida escolar o social se alteren. Acepte la ayuda, pero asegúrese que el niño continua haciendo su vida, saliendo e invitando amigos a casa.

Información adicional sobre cualquier aspecto tratado en este folleto puede ser obtenida contactando con los profesionales voluntarios que colaboran con nuestra Asociación o participando en los grupos de auto-ayuda.

 

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