Esclerosis Lateral Amiotrófica y Demencia Frontotemporal.

Una de las afirmaciones que estamos habituados a utilizar los neurólogos cuando explicamos a un paciente o a sus familiares la enfermedad, es que la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), no afecta a las vías sensitivas ni a la inteligencia de los pacientes. Luego los pacientes aprenden en carne propia que las molestias articulares o tendinosas provocadas por manipulaciones, posturas o traumatismos puede pasar, en ocasiones, a un doloroso primer plano. Con la capacidad intelectual pasa lo mismo.
Aunque la ELA es el ejemplo más claro de enfermedad degenerativa del sistema motor, a lo largo de la evolución la familia puede ir observando cambios, a menudo sutiles, pero en ocasiones francos, de modificación del carácter o incluso deterioro intelectual.
Frecuentemente el paciente disminuye su fluidez verbal, utiliza menos palabras, le cuesta ser preciso al comunicar sus ideas o las repite en exceso. Muchos de estos síntomas, pueden ser atribuidos a la dificultad para articular las palabras, tan típico de esta enfermedad cuando afecta a los músculos de la garganta o de la fonación, o a la depresión del ánimo, tan frecuente en estos pacientes. Pero, en ocasiones, a estos síntomas se añaden cambios sutiles de las relaciones sociales, con indiferencia emocional y falta de afecto por los familiares, despreocupación por la higiene o por la imagen personal, distracción fácil o rigidez mental. A veces esto se relata como que “se ha vuelto más tozudo”, o como cierto” desapego” para los que le rodean. En ocasiones es una conducta compulsiva que se manifiesta en las compras o en la apetencia por el juego de azar. Como no hay alteraciones de la memoria, ni de la percepción de lo que le rodea, el entorno más que pensar en una demencia piensa en un cambio de carácter ligado al impacto de la enfermedad. Estos cambios intelectuales ocurren de forma más o menos evidentes en el 35% de los pacientes de ELA y cuando cumplen criterios de Demencia los neurólogos le llamamos Frontotemporal por los territorios cerebrales a los que afecta.
La identificación de esta enfermedad puede ser complicada, por lo comentado, y por la dificultad de la exploración en fases avanzadas de la ELA. Por ello, una sospecha precoz y una valoración psicológica adecuada, puede dar las claves del diagnóstico. El tratamiento vendrá ligado a la comprensión de la existencia de demencia fronto-temporal, que hará posible el mejor manejo afectivo del paciente, ya que no existen tratamientos farmacológicos.

José Luis Capablo Liesa
Neurólogo
Hospital Miguel Servet
Zaragoza